Частная патология наследственных болезней
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг 5.00 (1 Голос)

Почечный несахарный диабет характеризуется чрезмерно большим количеством выделяемой мочи, низкой относительной плотности вследствие резистентности почек к вазопрессину. Вазопрессин, или антидиуретический гормон, секрктируется нервными клетками гипоталамуса и доставляется в заднюю долю гипофиза для резервирования. Органом – мишенью для вазопрессина являются дистальные отделы почечных канальцев. Концентрационная функция почек обеспечивается петлей Генле. Ультрофильтрат плазмы крови поступает через проксимальные извитые канальцы в петлю Генле. По концентрации натрия, калия и других минеральных веществ этот фильтрат изотоничен плазме крови. В восходящем отделе петли Генле происходит реабсорбция натрия и других осмотически активных веществ, благодаря чему в паренхиме почек создается высокий уровень осмотического давления, нарастающий в направлении от коры к мозговому слою почек. Концентрация натрия и других осмотически активных веществ у вершины пирамид в 4-5 раз выше, чем в плазме крови. Свободная вода по закону осмоса переходит из просвета канальцев через их стенку в направлении высокого осмотического давления. Изменение проницаемости канальцев регулирует антидиуретический гормон вазопрессин (Ю. Е. Вельтищев, М. С. Игнатова, 1992)[14].

Резистентность клеток петли Генле к вазопрессину сопровождается уменьшением обратного всасывания (реабсорбции) воды в почечных канальцах, снижением концентрационной способности почек и относительной плотности мочи, увеличением количества её выделения. Потеря воды вызывает повышение осмотического давления внутри сосудистой жидкости, раздражение гипоталамического (питьевого) центра, появление усиленной жажды. Почечный несахарный диабет преимущественно наследуется по Х-сцепленному типу (тип наследования признаков, гены которого локализуются в Х-хромосоме). Реже отмечается наследование по аутосомно-доминантному типу (одного мутантного аллеля, локализованного в аутосоме, достаточно, чтобы болезнь (или признак) могла быть выражена).

Несахарный диабет центрального происхождения, несвязанный с отягощенной наследственностью обусловлен недостаточным синтезом антидиуретического гормона вследствие расстройства функции гипоталамуса и гипофиза (опухоли, травмы черепа, менингоэнцефалит, интоксикация).

Симптомы. Несахарный диабет аутосомно-рецессивного типа наследования проявляется в раннем возрасте, наследуемый по Х-сцепленному типу – в более старшем возрасте. Характерными признаками являются частое, обильное мочеиспускание, усиленная жажда. Кожа сухая, волосы тусклые, частые запоры. Общая слабость, тошнота, рвота (у собак). Моча водянистая с низкой относительной плотностью (1.001-1.002). Сахар в моче не обнаруживают.

Диагностика. Сбор родословной. Характерные клинические и лабораторные признаки. Почечный несахарный диабет необходимо отличать от несахарного диабета центрального происхождения, сахарного диабета, стрессорной полиурии, нефросклероза. Возможно сочетания сахарного и несахарного диабета.

Верификацию (достоверность в подлинности) диагноза проводят в необходимых случаях при помощи пробы с лишением жидкости и путем тестовой иньекции антидиуретического гормона. После пробы с лишением жидкости или без нее подкожно или внутримышечно вводят собаке – 3-5 МЕ комбинации лизин-вазопрессин-липроссина (Postacton R) и собирают мочу в течение последующих 2-3 часов. Повышение относительной плотности мочи указывает на центральное происхождение несахарного диабета. В тех случаях, когда относительная плотность мочи не повысилась через 6-8ч. берут повторную пробу. Если результаты остаются прежними, значит это ренальный несахарный диабет или психогенная полидипсия (Ханс Г. Ниманд, Петер Ф. Сутер, 1998)[110].

Лечение. Направлено на коррекцию дегидротации и снижение концентрации в крови электролитов. Не ограничивают водопой, поступление воды в организм, должно соответствовать выделению ее с мочой. В рационах сокращают содержание солей и белка. Показано введение гипотонических растворов глюкозы. Препараты вазопрессина не эффективны. Целесообразно назначение диуретиков в сочетании с водным режимом. Тимисал внутрь собакам по 0,5г в сутки, верошпирон внутрь собакам по 0,025г 3 раза в сутки, диакарб внутрь 1-2 раза в сутки лошадям 8мг/кг; собакам 2-3мг/кг.