Гистидинемия

Гистидинемия - заболевание, обусловленное недостаточностью фермента гиститазы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Фермент гистидаза содержится в печени и роговом слое кожи. Он катализирует превращение гистидина в урокининовую кислоту, с последующим образованием имидозолпировиноградной, имидозолмолочной, ими-дозолуксусной кислот. При недостатке гистидазы происходит накопление в тканях и биологических жидкостях гистидина.

Заболевание проявляется в молодом возрасте, характерными признаками являются мышечная дрожь, миотония, судороги. В крови находят повышение гистидина, низкую активность гистидазы в коже и печени.

Лечение. Ограничивают поступление гистидина с кормом.