Частная патология наследственных болезней
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг 4.00 (1 Голос)

Гемостаз

Гемостаз – это сложный ферментативно-тканевой процесс, включающий сосудисто-тромбоцитарное звено, факторы свёртывания форменных элементов крови и тканей, и плазменные факторы свертывания крови.

Заканчивается этот процесс образованием тромбов и прекращением кровотечения.

Сосудисто-тромбоцитарное звено гемостаза складывается из ряда последовательных процессов:рефлекторного спазма повреждёных сосудов; адгезии (приклеивание) тромбоцитов); необратимой агрегации тромбоцитов, при которой тромбоцитарная пробка становится непроницаемой для крови; ретракции тромбоцитарного тромба, его уплотнения и закрепления в повреждённых сосудах. В результате образования тромбоцитарной пробки кровотечение из мелких сосудов останавливается.

Факторы свёртывания форменных элементов крови и тканей.

Из форменных элементов крови, участвующих в гемостазе, особая роль отводится тромбоцитам. Они содержат набор ферментов, адреналин, норадреналин, тромбоцитарные (пластиночные) факторы и др. Одним из наиболее важных тромбоцитарных соединений является фактор 3 – тромбоцитарный тромбопластин, который используется в 1 фазе свёртывания крови. В гемостазе участвуют эритроциты и лейкоциты. В эритроцитах имеются почти все факторы, которые содержатся в тромбоцитах, за исключением тромбостенина.

Лейкоциты в своём составе содержат тромбопластический и антигепаринный факторы, естественные антикоагулянты (гепарин, базофилы), активаторы фибринолиза.

Плазменно-ферментативное звено свёртывания крови включает в себя 12 взаимосвязанных факторов, обозначаемых римскими цифрами в порядке их хронологического открытия.

Фактор I. Фибриноген – белок, образуется в печени, под влиянием тромбина – превращается в фибрин.

Фактор II. Протромбин – глюкопротеин, синтезируется в печени, активируется тромбопластином, превращаясь в тромбин.

Фактор III. Тромбопластин (форменных элементов крови и тканевой ).

Фактор IV. Ионы кальция – активаторы многих реакций гемостаза. Его наличие необходимо для образования тромбопластина. Превращения протромбина в тромбин.

Факторы V. VI. – проакцелерин и акцелерин. Их вместе называют акцелератор – глобулин (Ас – глобулин). Фактор V образуется в печени, участвует в 1-й и 2-й фазах гемокоагуляции.

Фактор VII. Проконвертин – конвертин – белок синтезируется клетками печени, под влиянием тканевого тромбопластина и ионов кальция превращается в активный конвертин. Ускоряет превращение протромбина в тромбин.

Фактор VIII. Антигемофильный глобулин А – синтезируется преимущественно в печени, депонируется в селезёнке, принимает участие в образовании кровяного тромбопластина. При генетическом дефекте фактора VIII развивается врождённая гемофилия А.

Фактор IX. Антигемофильный глобулин В – плазменный компонент тромбопластина, участвует в образовании кровяного тромбопластина в качестве катализатора. При его генетическом дефиците наблюдается гемофилия В.

Фактор X. Фактор Стюарта-Проуэра – синтезируется в печени при участии витамина К, участвует в образовании кровяного тромбопластина, в превращении протромбина в тромбин.

Фактор XI. Плазменный предшественник тромбопластина, фактор Розентала или антигемофильный глобулин С, - принимает участие в образовании тромбопластина в качестве ускорителя реакции. Дефицит фактора XI служит причиной врождённой гемофилии С.

Фактор XII. – фактор Хагемана – активируется при контакте с местом повреждения сосудов или других тканей.

Фактор XIII. Фибринстабилизирующий (фибриназа, фибринолигаза, трансгутаминаза) содержится в плазме клеток крови и тканей. Фактор XIII активируется тромбином и ионами кальция. При врождённом дефиците фибриназы ухудшается заживление ран.

Открытие перечисленных факторов свёртывания крови позволило определить теорию трёхфазового процесса гемокоагуляции. 1 фаза – образования активного тромбопластина из тромбопластина тканей.

В этом процессе участвуют факторы VII, X,V, XII, XI, VIII.

II фаза – образование фибрина из фибриногена под воздействием тромбина. В дальнейшем прои участии ретактозима тромбоцитов происходит ретракция кровяного сгустка. Начальным звеном системы свёртывания крови является контакт фактора XII с повреждёнными сосудами. Основоположником ферментативной теории свёртывания крови является профессор А. А. Шмидт. В дальнейшем эта теория углублялась и уточнялась, и экспериментально подтверждалась другими современными учеными.