Частная патология наследственных болезней
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг 5.00 (1 Голос)

Глухота

Врождённая глухота – это снижение или потеря слуха, обусловленная морфофункциональными изменениями в улитке. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Слуховой аппарат состоит из наружного, среднего и внутреннего уха.

Наружное ухо Включает в себя ушную раковину, мышцы ушной раковины и наружный слуховой проход. Оно выполняет вспомогательную функцию при улавливании звуковых раздражителей.

Среднее ухо представлено барабанной полостью, отделённой от наружного уха барабанной перепонкой. В полости имеется три слуховые косточки (молоточек, наковальня, стремечко) с их мышцами и связками. Слуховые косточки участвуют в процессе улавливания звуковой волны.

Барабанная полость находится в барабанной части каменистой кости. На ее медиальной или лабиринтной стенке расположены окно преддверия, закрытое стремечком и окно улитки, закрытое внутренней, или вторичной, барабанной перепонкой.

Внутреннее ухо состоит из костного и перепончатого лабиринтов. Костный лабиринт расположен в каменистой части височной кости. В преддверии костного лабиринта находится перфорированное дно внутреннего слухового прохода, через который проходит слуховой нерв. В ростральной стенке начинается канал костной улитки. Костная улитка лежит ростровентрально от преддверия.

Проводящие пути слухового анализатора образованы нейронами. Первые нейроны представлены клетками спирального ганглия улитки, а вторые нейроны – клетками дорсального и вентрального ядер улиткового нерва. Импульсы из дорсального улиткового ядра проводятся в двигательные ядра идут в кору полушарий большого мозга и в мышцы головы.

Процесс восприятия звука включает в себя последовательно три этапа: а) проводимость, т. е. распространение звуковой волны через воздушную среду или ханические вибрации наружного, среднего и внутреннего уха; б) преобразование механической волны в электрическую энергию; в) передачу (трансмиссию) и распространение потенциалов действия через нервные пути слухового анализатора от улитки до коры головного мозга.

Первый этап осуществляется с участием слуховых косточек – молоточка, наковальни, стремечка и улитки. Превращение механической волны в электрическую энергию осуществляется клетками – рецепторами улитки.

Таким образом, костная улитка является центральным органом слухового аппарата, поэтому от ее состояния зависит степень восприятия звуковых раздражителей.

Врождённая глухота встречетсяу животных различных видов, но чаще у собак с мраморным окрасом (колли, датский арлекин, бордер-колли, шотландская овчарка), окрасом сороки (бультерьер, далматин, английский сеттер), или кошки и собаки с голубыми глазами и белым окрасом (G. M.Strain,1991).

Этиология и патогенез. Некоторые авторы считают, что в возникновении врождённой глухоты причастны несколько генов. Основные дегенеративные изменения проичходят в сосудах стремечка. Снижение образования эндолимфы осложняется дегенерацией реснитчатых нейрорецепторных клеток.

Симтпомы. Несмотря на то, что дегенеративные изменения в слуховом аппарате начинаются с момента рождения, у большинства особей глухоту, возможно, установить у щенков 3-4-недельного возраста и старше. Основными признаками болезни является ослабление слуха или утрата способности воспринимать звук.

Диагностика. Незначительную глухоту у животных установить трудно. Применяют общие клинические методы обследования животных, исследуют поведенческую реакцию на воздействие акустических факторов. Выявление слуховых патенциалов в стволе головного мозга производят путём регистрации их с поверхности тела животного за счёт электродов, через электрическую стимуляцию акустической системы улитки, слухового нерва и первых соединений нервных путей ствола головного мозга. Регистрация слухового потенциала основана на суммации сигнала, выявленного вначале первых долей миллисекунд с момента стимуляции. Регистрируемый электрический сигнал имеет очень низкую амплитуду и поэтому его усиливают в 100000-500000раз. Выявление слуховых потенциалов подтверждают функциональной деятельностью слухового аппарата у щенков.

В целях диагностики врождённой глухоты проводится отоскопическое исследование, которое позволяет оценить чистоту наружного слухового прохода и целостность барабанной перепонки. В оценке состояния среднего уха может быть применено рентгеновское исследование. Исследование среднего и внутреннего уха, а также нервных путей слухового анализатора возможно с использованием томоденситометрии или ядерно-магнитного резонанса (Л. С.Гарази,2006)[23].

При постановке диагноза необходимо иметь ввиду приобретённую глухоту воспалительного или травматического происхождения (наружный, средний отит и др.). Наружный отит вызывается бактериальной микрофлорой, при котором поражается структура внутреннего уха (улитка, улитковый нерв).

Нарушение периферического отдела вестибулярного аппарата, проявляется наклоном головы, нистагмом, ассиметрической атаксией. Поражение ствола головного мозга ассоциируется с другими неврологическими признаками. Необходимо исключить токсикоз, неумелое использование амилогликозидов (гентамицина, неомицина, дегидрострептомицина), черепно-мозговую травму, старческую глухоту, опухоли наружного слухового прохода или среднего уха.

Лечение. Так как врождённая глухота является необратимым патологическим процессом прогноз неблагоприятный. Прибегают к использованию слуховых протезов, но эти приборы очень дорогие.

Животные склонные к врождённой глухоте для племенных целей не пригодные.