Частная патология наследственных болезней
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг 4.00 (1 Голос)

Тромбоцитопатия – наследственное заболевание, характеризующееся геморрагиями на коже вследствие нарушения тромбоцитарного звена гемопоэза. Наследуется по аутосомно-доминантному типу (мутогенный аллель локализован в аутосоме – любой неполовой хромосоме). Заболевание встречается у человека [20], не исключена возможность проявления его у животных.

Патогенез. Нарушение гемопоэза обусловлено дефектами тромбоцитов в отношении их способности к адгезии (прилипания), высвобождения тромбоцитарного тромбопластина. Кроме того отмечается дефект тромбоцитарной мембраны. В итоге нарушается свёртываемость крови, образования тромба, ретракция кровяного сгустка.

Симптомы. Заболевание проявляется в раннем возрасте. Характерными признаками являются мельчайшие кровоизлияния на коже, которые появляются спонтанно или после небольших травм. Возможны желудочно-кишечные незначительные кровотечения. Содержание тромбоцитов нормальное, что отличает тромбоцитопатию от тромбоцитопении, когда количество их резко снижено. Скорость свертывания крови замедленная, нарушена ретракция кровяного сгустка.

Лечение. Фитотерапия с применением настоя травы тысячелистника, крапивы (см. лечение гемофилии А). В медицинской практике некоторое улучшение функциональной активности тромбоцитов достигается применением дицинона, адроксона.

Из других форм геморрагических диатезов возможны врождённые и приобретённые вазопатии обусловленные нарушением развития соединительной ткани, в том числе субэндотелия сосудов; коагулопатии связанные с нарушением плазменного звена гомеостаза и др.