Наследственные заболевания системы крови

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг 4.00 (2 Голоса)

Из болезней системы крови выделяется три основные группы: анемии, геморрагические диатезы и гемобластозы.

Анемии – это патологические состояния или болезни, характеризующиеся снижением гемоглобина или эритроцитов в единице объёма крови. Анемия расценивается как патологический процесс, протекающий с нарушением функции различных органов и систем. К этой группе относятся алиментарная (железодефицитная), постгеморрагическая, гемолитическая, гипопластическая, апластическая, макроцитарная и другие анемии. Геморрагические диатезы – заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных звеньев системы свертывания крови, обусловливающие повышенную кровоточивость.

Гемобластозы – новообразования, развивающиеся из клеток кроветворной ткани. Они подразделяются на две основные подгруппы: а) лейкозы – системные опухолевидные заболевания с поражением костного мозга; б) лимфомы – опухоли из лимфотических клеток, не поражающих костный мозг.

К лимфомам относятся лимфогранулематоз (злокачественные своеобразное опухолевидное заболевание лимфоидной системы), и неходжкинские лимфомы – чрезвычайно гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. По характеру нарушения дифференцировки кроветворных элементов и темпам развития костномозговой недостаточности лейкозы подразделяются на большие группы – острые и хронические.

Наследственно обусловленные (врождённые) анемии.

К наследственно обусловленным (врождённым) анемиям относятся врождённые анемии (эритроцитопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии) , гемолитическая аутоиммунная анемия собак и кошек, аутоиммунная гемолитическая болезнь новорожденных животных (описаны в разделе 6.4.1.1.), врождённая апластическая анемия, талассемия и др.

Геморрагические диатезы.

Геморрагические диатезы включают в себя группу заболеваний, обусловленных нарушением сосудистого, тромбоцитарного и (или) плазменного звена гемостаза.

К наследственно обусловленным геморрагическим диатезам относятся: врождённая тромбоцитопения, врождённая тромбоцитопатия, наследственная геморрагическая вазопатия, гемофилия А, гемофилия В, гемофилия С.

Для всех этих заболеваний характерна склонность к повторным кровотечениям – как самопроизвольным так и при незначительных травмах.

 Вазопатии.

Наследственные геморрагические вазопатии – это заболевания, обусловленные дефектом кровеносных сосудов и сопровождаемые повышенной кровоточивостью.

Дефект кровеносных сосудов заключается в нарушении их строения, развития соединительной ткани и эндотелия сосудов. Кровоточивость обусловлена снижением резистентности и легкой ранимостью сосудистой стенки, недостаточной стимуляцией в этих участках процессов склеивания тромбоцитов.

Симптомы. Кровоточивость. Появляются геморрагии в коже, кровотечение из носа, десен, желудочно-кишечного тракта. Эти признаки отмечаются у животных раннего возраста. Признаки нарушения гемостаза в тромбоцитарном звене отсутствуют.

Лечение. Для остановки кровотечения используют гемостатическую губку, фибриноген. Показано применение настойки тысячелистника, крапивы, местно – подорожника.

Коагулопатии .

Коагулопатии бывают наследственные и приобретённые. Они обусловлены нарушением плазменного и тромбоцитарного звена гемостаза. Наследуются по аутосомно-доменантному типу. Встречаются у животных обоих полов.

Патогенез. Наследственная коагулопатия или болезнь Виллебранда связанная с недостатком образования гликопротеина. Синтезированный в мегакариоцитах гликопротеин (фактор Виллебранда) поступает в тромбоциты и через них влияет на фактор VIII и в целом на процессы свертывания крови.

Симптомы. Заболевание проявляется в раннем возрасте. Наблюдаются кровотечения из носа, кровоточивость десен, зубов, подкожные геморрагии. Возможны кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Вследствие потери крови отмечают анемию слизистых оболочек.

По клиническим признакам коагулопатия мало отличается от гемофилии А.

Лечение. В медицине рекомендуется внутривенное введение аналога вазопрессина – десмопрессина в дозе 0,3мкг/кг массы тела в 30-50мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 10-20мин. повторное введение делают через 12 ч, курс лечения до 3 суток. Для лечения используется свежезамороженная плазма. Остановка местного кровотечения достигается применением тромбина и гемостатической губки или марли.


Наследственные заболевания системы крови - 4.0 out of 5 based on 2 votes

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить