Склеродермия.

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг 4.00 (1 Голос)

Склеродермия – заболевание, для которого характерны уплотнение соединительной ткани, прогрессирующий фиброз и облитерирующее поражение артериол. В основном происходит очаговое уплотнение кожи, но возможен и системный фиброз с поражением различных органов. В этом случае развивается системная (диффузная) склеродермия.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Патогенетическая сущность болезни заключается в нарушении метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани, приводящей к уплотнению ткани. Поражение сосудов сопровождается нарушением микроциркуляции крови, питании клеток кожи и других органов. Считают, что в патогенезе заболевания большую роль играют гены главного комплекса гистосовместимости «генотип –HLA». Полагают, что склеродермия относится к мультифакторным заболеваниям с полигенным наследованием. В её патогенезе ключевая роль принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и других коллагенобразующих клеток. По характеру поражений кожи склеродермию можно отнести к генодерматозам, которые представил Эммануэль Бонсиньор[9]. В развитии дерматоза определённую роль играют аутоиммунные процессы, влекущие за собой нарушение функций эндокринных и других органов.

К факторам, провоцирующим патологический процесс, относятся: простуда, инсоляция, радиация, стресс, некоторые химические вещества и др.

Сочетание генетической предрасположенности и неблагоприятных факторов среды обусловливает появление склеродермии.

Симптомы. Склеродермия по клиническим признакам весьма сходна с назодигитальным гиперкератозом[9]. Заболевание отмечено у ирландского терьера и бордоского дога.

Характерными признаками болезни являются утолщение кожи носового зеркала или подушечек лап. Подушечки лап ороговевают, движения становятся затруднительными. У человека в развитии ограниченной склеродермии выделяют три стадии: отёк, уплотнение (склероз) и атрофию кожи (Ю. К. Скрипкин,2001)[95]. Стадия отёка (экземы) продолжается несколько недель, переходя в стадию уплотнения. Стадия отёка может протекать незамеченной. В стадию уплотнения отмечаются плотная, холодная на ощупь кожа, голубоватый венчик, окружающий очаги поражения, восковидно-желтый или грязно-серый цвет самих очагов поражения кожи. В стадии атрофии кожа истончается, становится бледной.

Системная (диффузная) склеродермия характеризуется поражением не только кожи, но и эндокринных и других органов.

Диагноз. Устанавливают по клиническим признакам. В необходимых случаях прибегают к гистологическим исследованиям пораженных участков кожи.

Лечение. Для ликвидации возможных очагов хронической инфекции, которые способствуют сенсибилизации организма проводят курс антибиотикотерапии. Чаще назначают пенициллин в терапевтических дозах внутримышечно 4 раза в сутки или фугидин-натрия внутрь 3 раза в сутки. Курс лечения 7-14 дней.

Уменьшение уплотнения кожи достигается назначением подкожно или внутримышечно лидазы ежедневно или через день, на курс до 20 инъекций. Лидаза содержит фермент гиалуронидазу, которая увеличивает проницаемость тканей и облегчает движение жидкостей в межтканевых пространствах. Её вводят вблизи места поражения кожи или в рубцовую ткань 1 раз в сутки ежедневно или через день. На курс лечения 6-15 инъекций. Выпускают по 64УЕ во флаконах вместимостью по 5мл.

При системной склеродермии назначают Д-пеницилламин (купренил, металкаптаза). Он обладает способностью подавлять избыточное фибринообразование и оказывать противовоспалительное действие на систему соединительной ткани дермы, образует комплексы с солями тяжелых металлов. Назначают внутрь ориентировочно 4-5мг/кг в сутки в течение 2-3 мес.

Для лечения системной склеродермии испытан препарат лефлуномид (арава «Авентис») в суточной дозе для человека 20мг/сут. в течение 10 мес. (А. В. Гордеев, З. Ю. Мутовина, Е. К. Насоннаева, 2005)[29]. По данным авторов лефлуномид более эффективен, чем Д-пеницилламид.

Из протеолитических ферментов показано внутримышечное введение трипсина или химотрипсина ежедневно или через день, до 10-15 инъекций на курс. Доза трипсина кристаллического внутримышечно 0,07-0,1мг/кг 1-2 раза в сутки. Перед инъекцией препарат растворяют в 1-2 мл изотонического раствора хлорида натрия. Химотрипсин кристаллический вводят внутримышечно в дозах 0,07- 0,1 мг/кг 1 раз в сутки. Перед инъекцией порошок растворяют в 1-2 мл стерильного изотонического раствора хлорида натрия или 0,5% раствора новокаина.

При наличии расстройств функций эндокринных желёз или других органов проводят комплексное лечение, направленное на ликвидацию кожных поражений и коррекцию нарушенных функций других органов.

Для лечения склеродермии кроме перечисленных средств используют поливитаминные препараты. Наружно назначают мази: теониловую, троксевазиновую, гепариновую и др.


Склеродермия. - 4.0 out of 5 based on 1 vote

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить