Частная патология наследственных болезней
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Рейтинг 4.00 (1 Голос)

Несахарный диабет

Несахарный диабет (Diabetes Insibidus – мочеизнурение несахарное) – заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом вазопрессина и проявляющееся жаждой и выделением зачительного количества мочи с низкой относительной плотностью.

Название болезни происходит от слов diabetes – протекание и insipidus – безвкусный.

Болезнь преимущественно встречается у лошадей и собак. По происхождению различают несахарный диабет абсолютной или относительной недостаточности антидиуретического гормона и нефрогенный или канальцевый несахарный диабет. В зависимости от картины развития болезни центральный несахарный диабет подразделяют на идиопатическую (семейную, наследственную) и симптоматическую формы. При идиопатической генетически обусловленной форме не удаётся обнаружить морфологические изменения, которые бы обуславливали снижение синтеза питуитрина.

Симптоматическая (вторичная, приобретённая) форма характерна поражением гипоталамуса или гипофиза опухолью, травмой.

Этиология. Существует истинный или гипоталамический и нефрогенный несахарный диабет. (НД)

Истанный или центральный несахарный диабет обусловлен недостаточной секрецией антидиуретического гормона – вазопрессина. Причиной истинного несахарного диабета являются наследственность, инфекционные болезни (чума плотоядных, вирусный гепатит, менингоэнцефалит и др.), травмы черепа, опухоли и другие поражения гипоталамо-гипофизарной системы. Автор наблюдал несахарный диабет у лошади, перенёсшей тяжелое отравление ядом неустановленного происхождения. Из идиопатических центральных форм НД выделяют генетические, наследуемые, в том числе заболевания аутоиммунного происхождения.

Причинами нефрогенного несахарного диабета считают заболевания, приводящие к дистрофии почечных канальцев (нефросклероз, гидронефрит и др.), к развитию клеточной резистентности к вазопрессину, или к усиленному инактивированию его в печени и почках. Конкретная причина такой патологии весьма разнообразна и недостаточно изучена.

Патогенез. Развитие болезни обусловлено абсолютной или относительной недостаточностью диуретического гормона вазопрессина. Органом-мишенью вазопрессина является клетки дистального отдела почечных канальцев. Этот гормон является основным веществом, регулирующим выделение воды почками, осмолярность и осмотическое давление внутри клеточной внутрисосудистой жидкости.

Недостаточная секреция вазопрессина клетками гипоталамуса ведёт к развитию истинного (центрального) несахарного диабета, сопровождаемого снижением концентрационной способности почек, реабсорбции (обратное всасывание) жидкости в дистальных отделах почечных канальцев, обильным выделением мочи. Полиурия влечет за собой дегидратацию с потерей внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости, развитием гиперосмолярности. Потеря воды, гиперосмолярность сопровождаются появлением усиленной жажды при относительной недостаточности вазопрессина, когда этот гормон ингибируется в печени и других органах, заболевание развивается по такому же принципу, что и центральный НД, но с менее выраженными признаками.

Развитие болезни при нефрогенном несахарном диабете мало отличается от описанного выше. Так как рецепторы клеток почечных канальцев не воспринимают вазопрессин, его реабсорбционное действие отсутствует или резко снижено, первичная моча не концентрируется и в обильном количестве выделяется почками.

Симптомы. Тяжесть заболевания зависит от степени дефицита вазопрессина или его ингибирования. Начало заболевания обычно острое, при несвоевременном устранении этиологического фактора и проведения эффективного лечения переходит в хроническое.

При значительном дефиците вазопрессина отчетливо выступают характерные признаки. Частое обильное мочеиспускание (у лошадей до 30-100л в сутки, у собак – более 60мл/кг). Усиленная жажда (полидипсия), лошадь выпивает до 100л воды, собака – до 5-10л. Кожа сухая, волося тусклые, легко выпадают, моча водянистая, низкой относительной плотности (1.001 -1.002). сахар в моче не обнаруживают. Аппетит снижен, возможны расстройства желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), запоры. Отмечают общую слабость, тошноту, рвоту (у собак). При наличии опухоли гипоталамуса или гипофиза могут появиться нарушения зрения и поведения.

Диагностические критерии. Жажда, полиурия, полидипсия, низкая относительная плотность мочи, отсутствие в ней глюкозы.

Лабораторно устанавливают увеличение гематокрита (выше 45%), повышение содержания в крови эритроцитов, гемоглобина, натрия, мочевины (см. приложение 1). Несахарный диабет следует отличать от сахарного диабета, психогенной полидипсии, почечной недостаточности, полиурии, отмечаемой при азотемической стадии хронического гломерулонефрита, нефросклероза.

Возможно сочетание сахарного и несахарного диабета, в этом случае плотность мочи снижена не столь значительно. При компенсаторной азотемической полиурии диурез незначительный. В крови повышен уровень креатинина, мочевины, в моче – эритроциты, белок, цилиндры.

Верификация (удостоверенность в подленности) диагноза проводится в необходимых случаях с помощью пробы с лишением жидкости и путём тестовой инъекции антидиуретического гормона. После пробы с лишением жидкости или без неё подкожно или внутримышечно вводят собаке 3-5 МЕ комбинации лизин-вазопрессин=ликроссина (Postacton R) и собирают мочу в течение последующих 2-3 ч. Повышение относительной плотности мочи указывает на центральное происхождение несахарного диабета. Если относительная плотность мочи не повысилась, то через 6-8 ч берут новую пробу. Если результаты остаются прежними, значит это ренальный несахарный диабет, повреждение почечных канальцев или психогенная полидипсия.[110]

Лечение. Терапия целесообразна только при условии устранения причины болезни. Назначают порошок адиурекрина для интраназального применения, содержащий вазопрессиновую активность экстракта задней доли гипофиза крупного рогатого скота и свиней. Ингаляция адиурекрина дает антидиуретический эффект продолжительностью 6-8ч, следовательно его применяют 2-3 раза ежедневно. Подкожно вводят 0,3% раствор питуитрина (водорастворимый экстракт задней доли гипофиза убойного скота, содержит вазопрессин и окситоцин): лошадям в дозе 3,0-5, мл _30-50ЕД), собакам -0,2-0,4 (20-40МЕ) два-три раза в сутки (эффект 4-5 ч). Вместо адиурекрина используют синтетический аналог вазопрессина – адиуретин, препарат с выраженным антидиуретическим действием.

Адиуретрин (Десмопрессин) обладает антидиуретическими свойствами. Выпускают во флаконах по 5мл с капельницей. Закапывают в нос или на конъюнктиву глаз 1-5 капель 2-3 раза в сутки. Число капель регулируют осторожным нажатием на капельницу. Применяют внутрь гипотиазид, который снижает клубочкову, фильтрацию и экскрецию натрия с уменьшением количества выделяемой мочи. При нефрогенном несахарном диабете проводят лечение основного заболевания в сочетании с назначением средств заместительной терапии препаратами вазопрессина.

Профилактика. Не допускают к случке животных с наследственной предрасположенностью к центральному идиопатическому несахарному диабету. Проводят соответствующие профилактические меры по недопущению инфекционных заболеваний, травм черепа, поражение почек.